近日,据媒体报道,参演过《鹿鼎记》《天龙八部》《笑傲江湖》《刑事侦缉档案》等不少经典剧集的TVB演员吴博君离世,享年69岁。据悉,从2018年患上“渐冻症”以来,他的身体状况日渐转差,进食及大小便均在床上,每天要翻身多次,精神负担重。“渐冻症”到底是什么病,为什么被称为“世界五大绝症之一”,如何早期识别?
\n目前病理机制不明
\n尚未有良好的治疗方法
\n“渐冻症”,学名肌萎缩侧索硬化、ALS,又称为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。这是一种无法逆转的神经退行性疾病,发病后身体会逐渐丧失力量和控制能力,无法说话、吞咽、呼吸,最后无法活动,好像被冰冻住一样。“渐冻症”患者又被称为“渐冻人”,其救治困境包括病因不明、靶点不清、快速发展不可逆、药效微弱、严重依赖护理等。
\n目前,全国有近10万名“渐冻症”患者,但尚未有良好的治疗方法,它的病理机制仍不明朗,这也成为“渐冻症”药物研发的第一道坎。
\n发病高峰在40~50岁
\n且随年龄增大而增高
\n患者发病后肌肉萎缩无法逆转,在意识清楚的情况下,会渐渐变成一根“熔化的蜡烛”:无法说话、无法吞咽、呼吸需要机器维持……最终瘫痪,因呼吸衰竭而死亡。
\n世界范围内,运动神经元病的患病率约为0.8~8.5/10万,属于少见病。但在神经系统变性疾病中,“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森,排在第3位。我国目前缺乏大规模的流行病学调查。
\n“渐冻症”发病高峰在40~50岁,男性发病占“优势”,发病率随着年龄增大而增高。在“渐冻人”中,只有5%~10%为家族性,有明确的遗传背景。90%~95%的患者没有家族史,病因不明。
\n拧不开瓶盖、端不起水杯
\n出现这些症状及时就医
\n“渐冻症”的早期症状很难察觉,最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢;可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。因此,若出现以下这些症状需警惕“渐冻症”,及时就医!
\n1.手臂起病型
\n会突然感觉大拇指力量减弱,如拧不开饮料瓶的盖子,端不起笔记本电脑或者水杯,拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜……
\n2.腿起病型
\n患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒,走路时明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现:他说自己坐下来时间长一点就会抽筋,晚上睡觉也会抽筋,然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西,突然间腿一软,整个人就跌倒了。
\n3.延髓起病型
\n另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症,也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
\n4. 呼吸起病型
\n很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症,即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症,并最终发展为其他更典型的症状。
\n“渐冻症”早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断,需要有专科医师进行全面合理的诊治。
\n因此,一旦出现症状需提高警惕,做到早期识别,同时,要对疾病的转归要有一定的认识,以便于发现问题及早就医、及早治疗。 (资讯)
\n(本文综合自荆楚网、环球网文娱、广州日报、健康浙江、重庆晨报)
\n原标题:TVB知名男演员去世,这种“绝症”无特效药需早期识别就医
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